先天長QT症候群 13歲男生數度昏倒

　記者陳金龍／台中報導
　一名13歲國中男生，雖然長得比同年齡高壯，從小很少生病，但兩次在家中無預警昏倒，經心臟科醫師確診為「先天長QT症候群」，目前接受藥物治療，定期回診，至今半年沒有發生暈倒的情形，由於先天長ＱＴ症候群為遺傳性疾病，醫師建議家長進行家族篩檢預防憾事。
　中國醫學大學兒童醫院兒童心臟科醫師戴以信指出，這名患者罹患相當少見的「先天長QT症候群，簡稱LQTS」，QT代表心臟肌肉收縮到完全放鬆所花的時間，心電圖中的QT波段會明顯延長大於450毫秒，使用基因篩檢可以確診分型，發生率約萬分之四，為基因缺陷導致的心臟電生理發生異常，患者多半沒有任何症狀，僅有反覆突發性的暈厥。在某些因素誘發下可能導致心律不整，如心室頻脈或纖維震顫引起暈厥甚至死亡。
　戴以信表示，誘發因素包括運動，第一型患者中有68％的病患在運動中發作，因此，建議病患宜避免游泳，以免在游泳池內發作而暈厥，會造成立即溺水，非常危險。其次是巨大聲響，第二型患者有30％會受到巨大尖銳的聲響誘發，醫師建議病患不要使用鬧鈴，手機調至震動，因為聲音的刺激可能會誘發致命的心律不整。再來是睡眠，第三型患者占比較少，64％的患者會在睡眠中發作。另外，許多藥物也有可能誘發LQTS，如抗生素、治療心律不整的藥物等，這類病患僅需停藥便能停止誘發。
　戴以信說，統計資料顯示，絕大部分致命性心律不整引起的暈厥因為沒有其他先驅症狀很難預測，如果無法立刻取得體外電擊器（AED），將錯失救命良機，即便盡力救活也可能造成大腦永遠的損傷。因此「先天長QT症候群」病患確診後，醫療團隊會根據病患個別情形，進行風險評估將來產生致命性心律不整的機率，再與家屬討論是否提早放置「植入式體內去顫器（ICD）」，當心律不整發作導致暈厥時，「植入式體內去顫器」將自動電擊心臟，救活病患，目前這是發生致命性心律不整時唯一有效的治療方法。
戴以信建議，「先天長QT症候群」有明確的家族遺傳性，如果家人有過不明原因暈厥，都應該做心電圖篩檢排除，他也呼籲家長為孩子安排健康檢查，進行心電圖篩檢，可以降低先天性心臟病對孩子生命的威脅。目前中華民國心臟病兒童基金會在部分縣市國小亦實施心電圖檢查，以提早發現心臟疾病。「先天長QT症候群」有明確的家族遺傳性，若家人有過不明原因暈厥，都應該做心電圖篩檢排除此病。