陳俊銘 　類澱粉沉積症，又稱類澱粉堆積症或澱粉樣變，是指類澱粉蛋白（一種異常蛋白質）沉積在組織引起的一類疾病。 　類澱粉沉積症的病徵視乎澱粉樣蛋白沉積的所在地而有所不同，有腹瀉、體重減輕、容易疲倦、舌頭腫脹、出血、麻木、姿位性低血壓、腿部腫脹或脾臟腫大。類澱粉沉積症肇因於特定蛋白質錯誤摺疊並堆積，約可分為30類；類澱粉沉積症可分為局部性及全身性，最常見的4種系統性分別是AL、AA、Ab2M、和遺傳與老年相關的（ATTR）。有些患者是因遺傳患病，其他則是後天得病。 　若患者出現蛋白尿與器官腫大或多發性神經病變，則有可能是罹患類澱粉沉積症，但發病原因尚屬未知。 　周邊神經病變依所犯神經的類別，有各種分型（如糖尿病神經病變或腫瘤化學治療所之毒性神經病變），其中以類澱粉沉積所造成之廣泛神經退化，稱「類澱粉神經病變」這一型的神經病變是前述各種神經周邊神經病變中最為嚴重。這一型的神經病變會侵犯運動、感覺與自主神經。在台灣，大多數病友的發病年紀在50歲以上，典型的症狀是1.漸進性四肢無力，2.感覺喪失，3.自主神經症狀。 　常見臨床表現如下： 　和沉積的蛋白質種類、位置、沉積量有關係，包括1.皮膚表現─蠟狀皮膚、容易瘀青、皮下的斑塊/結節。2.肌肉堆積─肌肉肥大、舌頭變大。3.心臟表現─心肌肥大、心臟衰竭（在AL常間，AA可見）。4.呼吸道表現─氣管浸潤（導致呼吸道阻塞）、肋膜積液。5.腸胃道表現─肝腫大、腸胃道出血、胃癱、便秘、吸收不良等（在AL和AA常見）。6.神經表現─周邊神經病變、自主神經病變，中樞神經表現阿茲海默症以失智表現、腦澱粉樣血管病（CAA）以自發性出血表現、系統性的AA和AL則較少有中樞神經表現。7.血液表現─凝血功能異常，成因包括第十因子缺乏（會和類澱粉沉積纖維結合）、血管的類澱粉浸潤、異常的肝功能、合併的疾病有關係。 　類澱粉沉積症的治療重點，在於對於受損器官的支持性療法和減少類澱粉蛋白前驅蛋白的生成以避免更多的類澱粉蛋白沉積。針對各個器官受損表現出來的症狀，辯證論治，治療重點，皮膚方面：涼血活血為主，可用仙鶴草，藕節、丹皮、赤芍、生地、丹蔘、川七；肌肉方面：軟堅散結為主，多以散腫潰堅湯為主；心臟方面：益氣養陰為主，方可用生脈散；呼吸道：瀉痰行水，下氣平喘，方可用葶藶大棗瀉肺湯；腸胃道：促進腸胃蠕動，涼血止血，方可用四逆散合保和丸，加減白芨、蒲公英、仙鶴草、藕節；腎臟：增加腎臟血液灌流量和提昇腎臟廓清率，方可用濟生腎氣丸合血府逐瘀湯；神經系統：以頭皮針、耳針、眼針、舌針、體針交替靈活運用；血液方面：改善凝血，方可用歸脾湯為主。 　（作者／台南市陳俊銘中醫診所負責人，崑山科技大學助理教授）