亨丁頓氏症壞蛋白 中研院找到破壞分子

　記者陳柏翰／台北報導
　亨丁頓氏舞蹈症是一種神經退化疾病，目前仍無法完全治癒。中研院團隊設計出一特殊分子，能分散變異的亨丁頓壞蛋白，進而減少毒性及損傷。
　中研院表示，亨丁頓氏舞蹈症患者發病後手腳會不聽使喚，像在跳舞一樣，疾病主因是突變基因讓亨丁頓蛋白(mHtt)異常聚集，造成腦部神經持續性退化，病患平均存活約15至20年。
　亨丁頓氏舞蹈症目前仍無法完全治癒，中研院化學研究所副研究員黃人則、與前生醫所助研究員杜邦憲組成團隊，針對該疾病進行研究。
　黃人則表示，罹患亨丁頓氏舞蹈症的病人，變異的亨丁頓蛋白帶有過長的聚麩醯胺酸鏈（polyglutamine），隨著聚麩醯胺酸鏈的增加，亨丁頓蛋白容易堆積在腦部、破壞神經元。
　為此，研究團隊設計出「雙極性胜肽分子」，能夠將一團團聚集的亨丁頓蛋白分散開來，有助減少對神經細胞的毒性及損傷；另，研究團隊也發現，將雙極性胜肽分子透過鼻腔給藥至罹病小鼠，能使小鼠在滾筒跑步機上維持平衡，運動功能明顯改善，且在T型迷宮實驗中，能展現較好的認知功能。
　黃人則也提到，過去有關亨丁頓氏舞蹈症的研究，不易從生物體內觀察變異蛋白聚集化的過程；此研究突破建立生物光電影像平台，透過螢光影像顯微系統，觀測亨丁頓蛋白在活細胞中聚集與分散的過程。
　中研院表示，研究團隊在小鼠神經細胞實驗中，把變異的亨丁頓蛋白標示上兩種不同的螢光蛋白，此時，若變異的亨丁頓蛋白互相靠近，將改變螢光蛋白的放光特性，藉此觀察變異蛋白是否聚集，以及雙極性胜肽分子的抑制效果，目前已獲得和此研究相關的台灣專利，其他國家專利則正申請中。