成醫發現IgG4免疫疾病新型態

　記者葉進耀／台南報導
　一名中年男子頸部雙側出現腫塊，伴隨左側眼皮下垂、眼球凸出與視野模糊，症狀持續月餘而就醫。經成大醫院診斷為「免疫球蛋白G4相關性疾病」，且經病理分析，發現為全球發表5種樣態之外的新第6種型態，成醫並在國際上作發表。
　成醫病理部醫師陳盈妊表示，這個特殊病例來自外院，電腦斷層顯示雙側頸部與鎖骨上多顆腫大淋巴結，病人接受頸部淋巴結切片，因型態學困難診斷，外院諮詢成醫病理部張孔昭教授。病人血清IgG4> 4400mg/dL、進階電腦斷層顯示左眼眶後有浸潤性病灶、腹腔內與腹股溝處亦有多顆腫大淋巴結，經IgG4和IgG免疫染色，最終診斷為免疫球蛋白G4相關性淋巴結腫大的第6種新型態「類感染性單核球增多症」。經類固醇治療，腫大的淋巴結逐漸縮小，於1年後追蹤已無症狀。
　陳盈妊表示，2003年以來，醫界陸續新發現全身性的發炎纖維化疾病「免疫球蛋白G4相關性疾病」，疾病引起的淋巴腫大，通常會與其他侵犯器官的症狀一起出現，在做淋巴結診斷時，易與許多良性或惡性疾病混淆，造成臨床過度或不必要的治療。免疫球蛋白G4相關性疾病的影響，可能遍及全身器官，如唾液腺、胰臟、肺臟、甲狀腺、淋巴結等，其致病機轉尚不完全清楚，但有越來越多證據顯示可能屬於自體免疫疾病的一種。
　她說，免疫球蛋白G4相關性疾病的共同特徵為臨床呈現腫瘤樣病灶，病理檢查下的IgG4陽性淋巴球漿細胞浸潤及漩渦狀纖維化，是主要診斷依據，通常會伴隨有血清中IgG4濃度升高。臨床症狀會因為患病位置而有所不同，除了腫瘤樣病灶外，4成病人會有過敏症狀，如氣喘、異位性皮膚炎等。過去認為，這種病的型態學上有反應性淋巴濾泡增生等5種變化，但成醫在研究此病例時發現不屬於上述5種，而新增了第6種新型態「類感染性單核球增多症」。治療方式以類固醇為第一線用藥，對多數病人效果良好，但仍有可能復發。