出生頭型寬扁高 女嬰竟罹罕病

長庚醫院31日舉辦記者會分享案例表示,吳小妹(圖)出生時眉骨凹陷、頭又高又扁,宛如動畫辛普森家庭中角色,經檢查確診罕病「多條顱縫早閉症」,立即以頭顱擴張牽引器治療。 (長庚醫院提供,中央社)
 記者戴淑芳/台北報導
吳小妹出生時頭型就有點特殊,不但眉骨凹陷,頭顱也寬扁、頭頂較高,有點像卡通辛普森家庭裡面的頭型,就醫檢查才發現竟是罕病的「多條顱縫早閉症」,經長庚團隊以手術擴張腦容量,搶救了大腦的發育黃金期,也讓頭型接近正常。
林口長庚醫院整形外科醫師盧亭辰表示,人類頭骨上的顱縫分為前額顱縫、冠狀顱縫、矢狀顱縫及人字顱縫,其中前額顱縫約在出生後7至8個月癒合,其他顱縫都要到成年之後才會癒合,如果任一顱縫提前癒合就稱為顱縫早閉症,多個顱縫提前癒合就稱為多條顱縫早閉症。
顱縫早閉症發生的原因不明,在亞洲的發生率約3/10000,在台灣1年大概有20-30個寶寶罹患;而「多條顱縫早閉症」更是罕見,部分是因為基因突變造成。
多條顱縫早閉症占所有顱縫早閉症約20%,個別發生的機率則僅有1/25000~150000,在台灣1年約有1-2個多條顱縫早閉症的寶寶。
除了頭型異常之外,更讓人擔心的是寶寶會因為頭骨無法正常生長擴大,而影響腦部發育,甚至有可能造成水腦症、小腦脫垂。
盧亭辰表示,多條顱縫早閉症的治療目標,就是將腦部的頭骨擴張開來,讓腦部可以正常發育,近幾年來,「頭顱擴張牽引器」是較常見使用在這類型患者的治療方式。
盧亭辰指出,植入「頭顱擴張牽引器」後,藉著每天慢慢地旋轉,讓頭骨慢慢生長。儘管手術仍須將頭顱骨鋸開,所以傷口跟傳統手術的傷口一樣,但是不需重組拼湊,所以手術時間較短、範圍較小、失血量較少、風險較低,也不受頭骨較薄的限制,可以在寶寶6個月到1歲之間就進行,而且很有效地把頭骨擴張。