18歲男長滿紅疹劇癢 竟是罕病

653
皮膚科廖朝瑜主任安排陳同學做切片和抽血檢查,檢查結果判讀是〝暫時性棘狀表皮裂解症〞。(記者徐義雄攝)

記者徐義雄∕台中報導

18歲喜好運動陳同學,下腹部、雙側腋下以及脖子長滿了非常癢的紅色斑塊,診所求診一個月多月幾乎沒有改善,前往林新醫院皮膚科求診。診察當下可見皮膚上呈現大片紅色脫屑性斑塊,且表面零星有結痂的狀況,細看皮膚病灶,局部可見多個環形水泡樣突起,伴隨中央有凹陷,且病灶斑塊周邊有零星丘疹集中在毛囊附近,此外沒有其他皮膚黏膜的破損。

皮膚科廖朝瑜主任察覺到有可能是自體免疫性水泡疾病、裂解性皮膚病或是反轉型乾癬等,安排陳同學做切片和抽血檢查,檢查結果判讀是〝暫時性棘狀表皮裂解症〞。經過兩週的治療,皮膚病灶改善即達到六成以上,一個半月的療程後病灶幾乎完全消失且已無癢感。

廖朝瑜表示,暫時性棘狀表皮裂解症是一種後天性的表皮細胞裂解,簡單的說就是角質細胞和角質細胞的連結斷裂,一般好發在50-60歲的中老年人身上,且以男性居多,很少出現在女性、年輕人身上。

出現主要原因不明,可能的誘發因子包含:熱、流汗、長期臥床、陽光曝曬、末期腎病/血液透析、器官移植、甚至是藥物有關(化療標靶等)或發炎性皮膚病、癌症等等。臨床上主要表現是以劇癢、紅色丘疹或水泡為主,甚至有時候可見乾癬樣、慢性濕疹樣斑塊伴隨有表面結痂或靡爛。分布位置主要以前胸、後背為主,有時會在近端上肢,若是廣泛性分布,則要小心有癌變的可能。發生此病症時,約有4成的病人數週會自發性緩解,有的病例則會演變成持久性病灶,或是病情反反覆覆。

廖朝瑜說,陳同學臨床上病灶的分布位置和年紀不是典型暫時性棘皮裂解症的表現,在國外僅有少數案例有此表現,容易導致醫師診斷和治療上的難度大大提升,需要倚賴皮膚科醫師對於疾病的敏銳度才能及時做出最佳檢查及最適當的治療。

氣候及環境的演變,造成細菌、黴菌、病毒之發展與以往大不相同,很多疾病已不排除以不同的型態、方式出現,其表現亦可能超出過往我們所認知,醫師在診療時應該要更加的仔細小心。夏天是毛囊炎、黴菌感染、濕疹好發的季節。廖朝瑜提醒民眾,避免潮濕悶熱,洗完澡和流汗皆要擦乾,保持通風乾燥透氣涼爽,盡量穿著寬鬆衣物,適時搭配空調,降低皮膚疾病的發生。