記者曾芳蘭∕竹市報導
9個月大的陳小弟,家長發現在沒有碰撞情況下,孩子身上常常出現瘀斑,位置多且範圍不小,前往醫院抽血檢驗發現,陳小弟部分凝血活酶時間(APTT)異常延長,顯示凝血功能異常來自於凝血因子缺乏,進一步檢測後,發現他血液中的第8凝血因子嚴重缺乏,證實罹患「先天重度A型血友病」。
新竹馬偕小兒血液腫瘤科主任黃鼎煥醫師表示,先天血友病是一種遺傳性的血液凝固異常疾病,由於病人血液中缺乏凝血因子,導致血液不容易凝固,如有受傷就容易出血及產生出血不止的情況。像案例中的陳小弟身上出現瘀斑,屬於淺層的出血,需要開始進行預防性治療,因嬰兒的靜脈注射不易,目前是採用每週一次凝血因子注射的方式,雖然對孩子和爸媽都很辛苦,但能達到良好的保護效果。
黃鼎煥醫師說,血友病治療的關鍵在於止血,為避免關節的慢性受損,輕度或中度的病患最好可以隨時攜帶凝血因子,當發生外傷或出血時,及時給予凝血因子的補充,即可避免更進一步的出血危害。而重度病人由於會自發性出血,必須規律施打凝血因子來做預防,除了能夠有效降低出血的可能性,也可以讓患者搭配注射時間在高濃度凝血因子期間從事運動,增強肌耐力,因肌肉具保護關節的功能,才能減少出血情形發生。