一名21歲女大學生自青春期後,平均每幾個月都會發作一次劇烈的眩暈,特別是在期中考及期末考,需要熬夜唸書,就會在考試結束後當日晚上,同學們都興高采烈地去狂歡時,她卻開始頭頂抽痛、兩眼視力模糊,兩耳開始聽見「嗡嗡嗡」及雙手顫抖,寫字筆跡歪歪扭扭,拿筷子夾菜掉滿桌,講電話口齒不清,喝水會嗆到,只要一轉頭或改變身體姿勢,眼前景物會旋轉,走路偏一邊,惡心想吐,只能臥床休息,每次都得休養一個禮拜,才能恢復原狀。
原本懷疑是反覆腦中風、長腦瘤或是腦壓升高,但電腦斷層及核磁共振檢查均正常,病人的母親、阿姨及外祖母都有這種怪病,也都是在年輕時頻頻發作,藥石罔效。
病人其實是罹患了一種家族遺傳性疾病「陣發性前庭性運動失調」,不算常見,卻也並不罕見,起因於鈣離子電位通道一號甲型亞基基因 (CACNA1A)的突變,使得中樞神經細胞膜上的鉀離子和鈣離子通道功能不良,特別是小腦及腦幹,以至於患者受到驚嚇、承受壓力、劇烈運動、過勞、咖啡因過量、感冒發燒、酒醉或使用某些抗癲癇藥物時,這些離子通道突然加速大量崩解,再生的速度趕不上破壞,開始出現動作失調、構音障礙、吞嚥困難、複視、眩暈、耳鳴及聽障,很像腦幹預兆型偏頭痛。
此病不可能根治,頂多在發作時,設法控制症狀,特別是眩暈和動作失調,服用原本用於治療急性青光眼或高山症的利尿劑「丹木斯」,強化神經細胞上殘存離子通道的功能,從而減輕病症,並非使用止暈藥、止吐劑、多巴胺受器促進劑或鎮靜劑。若手邊無藥物可用,也可臥床休息,等到神經細胞上的離子通道恢復到一定程度時,病症就會完全消失。
由於大多數患者都是在孩童或青春期時初次發病,病程會持續數小時到數日不等,在頭痛緩解後,每每在改變姿勢或轉頭時,眼球會不自主地快速轉動,感到一陣一陣的眩暈,很像半規管耳石沉積症或頂帽耳石黏著症,但耳石復位術不僅治療無效,還會加重病症,延長病程,故有類似病症者,宜先正確就醫,切勿自行上網看視頻模仿耳石復位術。
(作者∕元景耳鼻喉科神經科診所醫師陳建志)