10幾年全身不斷水腫 被診斷為痛風 一夜間突呼吸喘 確診遺傳性血管性水腫 中國醫藥大學附設醫院24日舉行遺傳性血管性水腫（HAE）衛教記者會，內科部風濕免疫科顧問黃春明（左起）、馬偕兒童醫院過敏免疫科資深主治醫師徐世達與病友陳先生出席分享。 （中央社） 記者陳柏翰∕台北報導 1名37歲男性，曾在國中時莫名出現嚴重腳腫，就醫檢查後診斷為痛風，後來身體各處陸續不斷水腫，但因發作不頻繁讓他漸漸不以為意。直到十幾年後喉嚨突然腫脹，隔一晚不但說話困難，甚至連呼吸也很喘，趕緊就醫，竟發現呼吸道縮小到只剩10%空間，經進一步檢查，確診罹患「遺傳性血管性水腫（HAE）」。 中國醫藥大學附設醫院風濕免疫科醫師黃春明表示，HAE是一種罕見疾病，其中75%為遺傳性，但仍有25%患者無家族史。其致病機轉是因患者體內的C1酯酶抑制劑（C1-INH）基因異常，導致身體各處發生血管性水腫，如四肢、臉部或生殖器等，其中最危險的莫過於咽喉腫脹，嚴重可能導致窒息危及性命。 他近一步指出，HAE全球盛行率約5萬分之1，因相當罕見且臨床鑑別困難，經常被誤認為是一般的「血管性水腫」，有些患者可能拖到8至16年才被診斷出來，甚至還有許多尚未被確診的潛在患者。 黃春明說，HAE與一般血管性水腫最大的差別是HAE不會產生尋麻疹及皮膚搔癢，反而是水腫發生時所伴隨的疼痛，其誘發因素多半與情緒壓力、受傷、手術、感染、荷爾蒙或過度勞累有關，當患者一有上述情形，就容易導致水腫反覆發作。 馬偕兒童醫院過敏免疫科徐世達醫師表示，HAE有3大特色，過敏通常在1至2天就會緩解，HAE則是來得慢走得慢，需2至7天才會漸漸消腫；另HAE的腫脹多半不對稱，且會出現在過敏不常腫脹處，如泌尿道、生殖器附近等。 目前HAE的治療上，患者除了透過長期用藥來預防發作，近期國內也引進「緩激肽通路調節劑」作為急性發作時症狀緩解使用，可提供HAE患者於發病48分鐘內的及時治療效果，建議患者隨身攜帶，如遇到急性發作時可自行施打，如此一來，就能避免HAE發作症狀引發的致命危機。 徐世達強調，以往大眾對於HAE罕見疾病的認知較少，患者因此常遭誤診，有的人數年後才被診斷出罕病，有的人則是一生都不知道自己罹患罕病就遺憾離世。然而，隨著醫療的進步以及醫學團隊的努力，HAE的診斷及治療已有更好的發展，盼民眾與醫師多留意反覆水腫或腹痛等症狀，必要時務必就醫檢查，並適當治療。

指揮中心24日指出，將有200多萬劑Novavax疫苗來台，食藥署正審查EUA。（路透檔案照） 記者陳柏翰∕台北報導 國內COVID-19疫苗接種率持續上升，指揮中心24日指出，將有200多萬劑Novavax疫苗來台，目前食藥署正在檢查緊急使用授權（EUA）的技術性資料，不過到貨時間未定，可能不會一次全數抵台；至於開放施打對象為何，Novavax疫苗與現行COVID-19疫苗接種規定一致。 指揮中心指揮官、衛福部長陳時中昨日在立法院社會福利及衛生環境委員會「精神衛生法」修法公聽會前，接受媒體訪問透露，有一批諾瓦瓦克斯疫苗來台，現在正在談，總數是200多萬劑。 當天下午陳時中則在疫情記者會上說明，目前衛福部食藥理署已在檢查Novavax疫苗緊急使用授權（EUA）的技術性資料。Novavax疫苗抵台的時間尚未確定，且大概不會一次全數抵台。針對未來開放施打的對象為何，他表示，將用於18歲以上第1、2劑基礎劑與追加第3劑，基礎劑2劑間隔28天，追加劑間隔12週，EUA技術文件都在審查。 至於Novavax疫苗是否可提供12歲至17歲族群接種，陳時中說，將根據各國藥品監管單位及國內緊急使用授權（EUA）核准情形再做討論。 然而，目前國內疫苗接種速度趨緩，對於之後Novavax疫苗抵台後，是否可能因打氣不佳而有浪費疑慮，陳時中強調，過去疫苗不夠，現在疫苗一定會有剩，指揮中心要提供多樣疫苗給多重需要的人。他也說，Novavax與國產高端疫苗皆屬次單位蛋白質疫苗，次單位蛋白質疫苗對易過敏者看起來效果不錯，不良反應程度較低，有民眾想打，卻介意高端疫苗尚未獲世界衛生組織（WHO）認證，這些人可能會對Novavax疫苗有所期待。

醫師林理信說，生物製劑可有效治療僵直性脊椎炎，是患者一大福音。（安南醫院提供） 記者葉進耀∕台南報導 住台南市的一對王姓父子年輕當兵時皆曾出現下背痛困擾，老爸不以為意，退伍後下背痛竟持續超過20年，走路駝背低頭，最後，連就醫都無法改善而領有殘障手冊；兒子則較機警上網找資料，就醫確診為遺傳性「僵直性脊椎炎 」，經生物製劑治療後，現在過著與正常人一樣的生活。 台南市立安南醫院風濕免疫科主任林理信說，「僵直性脊椎炎」是一種全身性發炎疾病，一旦發病就是終生疾病，好發於20─40歲的年輕族群，男性是女性的3倍。臨床上約7成病人會出現下背痛典型症狀，頸椎、胸椎及腰椎都可能會被侵犯，只要持續治療減少脊椎及關節破壞，就可維持良好的生活品質。 僵直性脊椎炎很常造成發炎性下背痛，患者初期都會以為是過度勞動引起的下背痛而延誤就醫。但是發炎性的下背痛跟一般的下背痛最大的區別在於，一般下背痛會越動越痛，而發炎性下背痛則是越動越不痛，越不動越痛且容易發作在早上清晨起床，在睡午覺後或久坐椅子上工作，只要身體一段時間沒有活動就會開始疼痛，不過只要活動伸展幾分鐘，疼痛就會舒緩。臨床上也經常看到僵直性脊椎炎患者被誤認為是椎間盤凸出或其他脊椎疾病，以致延誤黃金治療時間。 林理信表示，僵直性脊椎炎的治療，過去僅能靠非類固醇消炎止痛藥及免疫調節劑來控制，但效果不彰。近來透過生物製劑治療，讓僵直性脊椎炎可得到良好治療效果，且對周邊關節炎、骨接點發炎及虹彩炎等併發症也很有效，對患者是一大福音。若發現自身有長期發炎性下背痛症狀、有僵直性脊椎炎家族病史，或眼睛虹彩炎等情況，應儘早就醫積極治療，就可保有好的生活品質。