75%患者會併發肺纖維化 應定檢肺功能 若出現咳嗽呼吸困難速就醫
記者持陳柏翰∕台北報導
自體免疫疾病患者是肺纖維化的高危險族群，其中，硬皮病患者一旦併發肺纖維化，死亡率會上升3倍。因此，專家建議，自體免疫疾病患者應具備常規檢查肺功能和胸腔電腦斷層的觀念，特別是一旦出現咳嗽、呼吸困難等疑似肺纖維化的症狀，建議到胸腔內科安排進一步檢查，才能在早期偵測肺部變化，及時搶救肺功能。
高雄醫學大學附設醫院胸腔內科醫師蔡英明表示，根據國外統計，約2到3成自體免疫疾病未能及時診斷肺纖維化，顯見多數自體免疫疾病患者對治療往往僅侷限於皮膚、關節等肉眼可見的表徵，卻忽略潛藏在體內的致命性共病。
在自體免疫疾病中，又以硬皮病是容易引發肺纖維化的典型自體免疫疾病，高達75%患者會併發肺纖維化。研究顯示，硬皮病患者一旦併發肺纖維化，死亡率會上升3倍。
蔡英明指出，肺纖維化早期沒有症狀，加上患者對肺纖維化的病識感不足，即使逐漸出現咳嗽、呼吸困難等症狀也不會與主治醫師反映，等到症狀越發嚴重才安排檢查時，肺功能多半已經嚴重受損。然而，肺纖維化的可怕之處在於肺部受損不可逆，不斷發炎和纖維化的過程就如同傷口反覆結痂一樣越加惡化。
此外，自體免疫疾病所引起的肺纖維化，約近3成會發展成漸進性纖維化間質性肺病。由於這時肺部處於極為脆弱的狀態，容易受到外在因素刺激誘發急性惡化，導致肺功能以驚人速度下降，通常需要接受插管治療，不僅預後不佳，研究也顯示，一旦發生急性惡化，死亡率高達5成以上。因此，及早發現並於患者肺功能還未失去正常機能前積極治療是改善預後的關鍵。
蔡英明說，現階段用於治療漸進性纖維化間質性肺病的抗肺纖維化藥物，經大型臨床試驗證實可以減少57%的肺功能下降，且根據亞洲族群的分析結果顯示可降低74%急性惡化發生與死亡風險，也被視為肺纖維化治療的劃時代里程碑。
蔡英明也提醒，肺纖維化多半從下肺葉開始發生，醫師聽診患者的後背下肺葉可以聽到連續性的爆裂音。建議自體免疫疾病患者將肺功能檢查作為常規項目，每3到6個月安排一次肺功能檢查，當透過聽診發現異常爆裂音時，應進一步以高解析度電腦斷層掃描(HRCT)作更詳細的鑑別診斷。