中醫治療遺傳性痙攣性截癱

　（作者／台南市陳俊銘中醫診所負責人，崑山科技大學助理教授）
　遺傳性痙攣性截癱（hereditary spastic paraplegia，HSP）是一種神經系統退行性變性疾病，病理改變主要在脊髓中雙側皮質脊髓束的軸索變性和脫髓鞘，以胸段最重。臨床表現為雙下肢肌張力增高，腱反射活躍亢進，病理反射陽性，呈剪刀步態。許多學者認為HSP也屬於遺傳性共濟失調疾病的範疇。
　HSP的發病年齡多見於兒童期或青春期，但也可見於其他年齡段。男性略多於女性。常有陽性遺傳家族史。臨床表現為緩慢進展的雙下肢痙攣性肌無力，肌張力增高，腱反射活躍亢進，膝、踝陣攣，病理征陽性，呈剪刀樣步態等。可伴有視神經萎縮、視網膜色素變性、錐體外系症狀、小腦性共濟失調、感覺障礙、痴呆、精神發育遲滯、耳聾、肌萎縮、自主神經功能障礙等，還可能有弓形足畸形。部分HSP家族有遺傳早現的現象。
　Harding按臨床表現分為兩型：
　1.單純型HSP，是臨床最常見的HSP。主要表現為痙攣性截癱，也有遺傳異質性，呈常染色體顯性遺傳，或常染色體隱性遺傳，病理改變主要在脊髓錐體束變性，而脊髓小腦束、後索改變不明顯。顯性遺傳的HSP又按年齡分為早髮型和晚髮型。早髮型最多見，常於35歲前發病，這型HSP患者行走較遲，雙下肢僵硬，不靈活，痙攣性癱瘓，腱反射亢進、膝踝陣攣陽性，病理征陽性。雙上肢可有輕微手指活動不靈活，腱反射活躍，深感覺障礙隨病程進展而越來越明顯。括約肌障礙和弓形足也可見。晚髮型患者常於40~65歲出現行走困難，臨床表現類似早髮型，但雙下肢肌無力、深感覺障礙、括約肌障礙更常見。
　2.複雜型HSP，臨床上較少見，除痙攣性截癱表現外，常伴有脊髓病損外的伴發症狀體征，遺傳異質性更明顯。
　HSP伴黃斑變性（Kjellin症候群）：於20歲左右開始發生痙攣性截癱，伴小腦性構音障礙，精神運動發育遲滯，視網膜色素變性。呈常染色體隱性遺傳。
　HSP伴早老性痴呆（Mast症候群）：起病於20歲左右，痙攣性截癱，伴有構音障礙，痴呆，手足徐動症。呈常染色體隱性遺傳。痙攣性無力伴雙手和腿部小肌肉進行性萎縮、精神發育遲滯和中心性視網膜變性等；合併眼肌麻痹稱為Barnard－Scholz症候群。
　HSP伴精神發育遲滯或痴呆：又稱魚鱗癬樣紅－痙攣樣截癱－精神發育遲滯（Siogren-Larsson）症候群：幼兒期發病或生後不久出現頸、腋窩、肘窩、下腹部及腹股溝等皮膚瀰漫性潮紅和增厚，隨後皮膚角化脫屑，呈暗紅色鱗癬，痙攣性截癱或四肢癱（下肢重），常伴假性球麻痹、癲癇大發作或小發作、手足徐動、輕至重度精神發育遲滯等；1/3的病例視網膜黃斑色素變性導致視力，可見視神經萎縮或審神經炎，但不失明；患兒身材矮小，牙釉質發育不全，指（趾）生長不整齊。預後不良，多在發病不久死亡，罕有存活至兒童期。呈常染色體隱性遺傳。
　HSP伴遠端肌萎縮（Tyorer症候群）：於兒童早期起病，主要表現為痙攣性截癱，假性球麻痹，伴有遠端肌萎縮、身材短小，輕度小腦症狀，手指徐動和耳聾等，部分病例不自主苦笑，構音障礙，到20～30歲不能走路。呈常染色體隱性遺傳。
HSP伴錐體外系體征：如靜止震顫、帕金森樣肌強直、肌張力減低性舌運動和受阻徐動症等，最常見帕金森症候群樣痙攣無力和錐體束征。
　HSP伴視神經萎縮（Behr症候群）：通常合併小腦體征也稱為視神經萎縮－共濟失調症候群，為常染色體隱性遺傳。10歲前逐漸出現視力下降，眼底視乳頭顳側蒼白，乳頭黃斑束萎縮，合併雙下肢痙攣、齶裂、言語不清、遠端肌萎縮、畸形足、共濟失調和腦積水等。完全型常於20歲前死亡，頓挫型壽命可正常，僅視力輕度下降。
　HSP伴多發性神經病：表現感覺運動性多發性神經皮質脊髓束病變體征，兒童或青少年期起病，至成年早期不能行走時病變才停止進展。腓腸神經活檢呈典型增生性多發性神經病。
　中醫治療遺傳性痙攣性截癱，在中藥部分，以養肝血柔筋，補腎水滋養骨，臨床上常以芍藥甘草湯改善肌張力高，配合鉤藤散，一貫煎改善腱反射活躍亢進，杞菊地黃丸改善視神經萎縮、視網膜色素變性；天王補心丹改善癡呆，四物湯改善肌萎縮，左歸丸改善雙下肢痙攣；穀精、密蒙花、車前子、茺蔚子改善視力；杜仲、巴戟天、肉蓯蓉、龜板、阿膠改善肌萎縮無力。配合針灸，頭皮針可取四肢相關穴位、額中帶、額旁一．二．三帶、百會、頭、頸、背、腰、；眼針可取肝、上焦、攢竹、下焦；耳針可取四肢相關穴位；體針可用肩髃、曲池、手三里、手五里、外關、合谷、勞宮、血海、足三里、陰陵泉、陽陵泉、崑崙、跗陽等。